临床中可能会碰到一些溃疡，对常规标准治疗无效，大费周章却收效甚微，此时要警惕是否是因为诊断不准确。
60岁女性患者，因下肢不愈溃疡3个月由家庭医生转诊至伤口门诊。患者病史包括刺激性肠病（IBD）、高血压、以及慢性肢体水肿和静脉疾病。
过去三个月中，患者病情不断恶化，溃疡逐渐变大，对各种伤口治疗措施均无反应，包括抗菌敷料和多个疗程的抗生素治疗。
在伤口门诊进行临床检查时，进行了全面的患者评估、伤口评估和血管评估。血管检查示ABPI为0.95，下肢和足灌注良好。足部脉搏为三相，未发现动脉疾病的临床指针。尽管如此，患者因为极度疼痛而无法耐受下肢压力治疗。伤口的疼痛给患者造成显著压力、焦虑和睡眠障碍；这进而妨碍了患者的移动能力和活动水平，进一步加重了其下肢的肿胀。伤口逐渐变大，且有独特的紫色伤口边缘。由于患者的心情低落和无精打采，液体和饮食不佳。
当被问及溃疡是如何发生时，患者报告说伤口是从蓝色改变开始的，起初是一个深色的点，然后就很快变大，且开始渗出血水。
临床检查发现伤口床主要为肉芽组织，脆弱和容易出血，此外，还有少量的坏死组织。伤口周围皮肤发红，但触之未感到温度增加。伤口边缘有清晰的紫色出血边界（见上图）。
根据伤口管理团队的初始评估，认为该溃疡并非是静脉功能不全或动脉疾病的结果。
患者接受了一些检查来确认伤口病因，包括伤口拭子培养（MC&S）以确定溃疡是否因感染引起。血液生化检测包括炎症标记物和全血计数以排除任何潜在疾病。患者血液检查发现炎性标记物水平升高；然而，伤口拭子培养显示仅有正常皮肤菌落和金葡菌，表明感染并非显著因素，即伤口并不是感染造成。根据临床表现和实验室检查结果，很明显该患者需要请相关专科会诊，伤口团队一致认为鉴于伤口的外观和快速恶化，需要紧急转诊至皮肤科。
皮肤科团队对伤口床和伤口边缘进行了组织活检。结果显示有急性炎症细胞浸润和淋巴细胞性血管反应。这些结果与一种被称为PG（坏疽性脓皮病）的疾病一致（Magro 1997）。皮肤科医生将患者转诊至结直肠医生以对其IBD进行检查，因为这可能是造成PG发生的原因（Teagle 2014）。本例中，患者接受结肠镜检查后，医生感觉并非如此，尽管采取了进一步的检查，PG的真正原因始终未能得到确认。
此外，人们也发现有体液和细胞介导的异常反应与PG有关。
体液（Humoral）：可能是自身免疫性疾病，机体自身的免疫系统产生抗体攻击皮肤和肠道，造成水疱和组织坏死（Ebringer 1969）。
细胞介导的缺陷：包括淋巴细胞对巨噬细胞的抑制、中性粒细胞趋化作用减弱、单核细胞吞噬作用受损（Nerella 1985；Teagle 2014；Ratnaglobal 2013）。
关于PG为什么会发生有多种想法。其常发生于40-60岁的成年人，溃疡常位于下肢和躯干。然而，PG在儿童极罕见，常与IBD、免疫缺陷和HIV相关。如果发生于儿童，溃疡常位于臀部、会阴、头颈部。
PG可以分为5种亚型，而不幸的是，患者可能会在任何时候遭受1种以上亚型影响（Gameiro 2015）。
PG亚型包括：
如前讨论，PG的诊断主要依靠临床表现，根据患者病史和排除其他可能的诊断。患者须接受实验室和辅助检查以确认任何可能导致PG发生的合并症和因素。患者疾病和伤口的管理需采用多学科合作（MDT）的方法，因此及时的请适宜专科会诊/转诊是必需的（Mehrtens 2015）。
既然患者的诊断明确，MDT可以制定个性化治疗方案以解决其疾病。与证据一致，患者开始口服大剂量皮质激素以减轻异常炎症反应。鉴于伤口拭子培养结果，团队一致认为口服抗生素治疗没有必要。然而，护理团队和患者被建议对感染保持警惕，因为大剂量的激素能减轻炎症反应，因此会掩盖感染的表现。同时，伤口床局部给予激素软膏治疗。
此外，伤口症状也应予以解决，包括：
- 轻柔但有效的伤口清洗和清创
- 降低生物负荷和防止生物膜形成
- 管理脓血性渗出和保护伤口周围皮肤
在与患者讨论后，确定了适宜的伤口治疗方案，包括：
- 使用表面活性剂清洗以去除失活组织和降低生物负荷和防止生物膜形成（Phillips 2010）；
- 伤口床局部应用皮质激素软膏以减轻炎症反应；
- 使用非粘连接触层敷料作为一层敷料以确保无创敷料更换；
- 二层敷料使用超级吸收敷料以吸收和锁定脓血性渗液和防止可能的周围皮肤损伤。
最重要的是，对患者疼痛进行定期评估，监测镇痛措施以保证舒适和足够的休息。
伤口团队与患者讨论了平衡高蛋白饮食和好的液体摄入对于促进伤口愈合的重要性。进行生活质量评估以确认伤口对患者生活的影响。伤口对其的影响之一是每日的沐浴，因此建议患者使用了防水的下肢淋浴保护器。
如前述讨论，治疗方案依据的是症状的严重性和是否存在全身基础疾病（Yong 2018）。治疗的核心是调节免疫反应和管理相关的伤口问题。不幸的是，由于PG的稀有性，目前还没有针对其治疗的标准化指南（Adisen 2016；Wallace 2017）。
局部激素治疗的应用可以辅助PG溃疡的治疗（Petering 2001），可采用浸润胶带、软膏或创面内注射。
然而，如果疾病进展快或更广泛，可以采用全身治疗，可包括静脉内或口服皮质激素治疗或免疫抑制剂如环孢素，但这些方法有着很高的相关风险（Brooklyn 2006）。
总体伤口治疗的目标是减轻伤口和周围组织炎症、防止感染、促进愈合和缓解疼痛和改善舒适度。伤口敷料如藻酸盐、抗菌敷料、水胶体等均被研究用于此类伤口治疗。另有作者建议使用NPWT、HBO和蛆虫治疗（Laun 2016；Pichler 2016）。关于伤口清洗和清创，不建议使用手术和锐器清创，因为其可能造成组织过应性（Afifi 2018）。
经过局部和全身治疗，患者伤口开始好转，肉芽组织生长、逐渐缩小。患者的生活质量因有效的治疗和疼痛管理而得以改善。伤口在7个月后完全闭合，伤口团队告知患者PG复发的早期警示征兆、以及如何和在哪里可以尽快得到帮助。
结论
如文中讨论，PG是一种罕见疾病，会让患者极度痛苦，甚至威胁生命。由于没有明确的诊断检测，因此PG经常无法得到确诊或被误诊。诊断主要依靠伤口的临床表现和患者病史。因此，伤口管理团队成员应了解此疾病，并具备识别此病的技能。
因此，可早期进行MDT介入，以确保准确的诊断和进行有效的临床治疗。
希望此病例能帮助你更好地理解PG。
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